先天性颈内动脉缺如与发育不良
先天性颈内动脉缺如指一侧颈内动脉完全未发育，该侧血供由对侧颈内动脉经前交通动脉、或椎基底动脉经后交通动脉代偿，也可通过永存胚胎血管或颈外动脉分支经圆孔、卵圆孔入颅。影像上除血管缺失外，特征性表现为同侧骨性颈动脉管缺如，这是与后天性闭塞鉴别的关键点。患者通常无症状，但可合并脑动脉瘤。
颈内动脉发育不良指血管口径小于0.8mm，可累及Willis环所有组成，发生率约0.79%。影像上可见较细的颈内动脉，颅底CT显示骨性颈动脉管较对侧纤细。与缺如不同，发育不良仍可见残存血管，但管径明显减小，常伴同侧大脑中动脉和大脑前动脉分支细小。
颈内动脉C1段与颈动脉分叉变异
颈内动脉C1段（颈段）无分支，其起源可高达第1颈椎或低至第2胸椎水平，甚至直接起自主动脉弓。近侧颈内动脉多走行于颈外动脉外侧，约8%～15%位于内侧。颈动脉分叉位置个体差异大，多数在C4椎体高度，介于C3～C5水平或舌骨与甲状软骨上缘之间，也可高至C2～3或低至C6～7水平。
非分叉颈动脉是一种罕见变异，分为两型：一型为颈部环状迂曲，颈外动脉所有分支起自颈总动脉总干，总干远端在C1水平迂曲成环，颈内动脉可呈残端样；另一型为直线样走行。该变异与颈动脉狭窄闭塞性病变相关，血流动力学改变可能促进斑块形成，神经介入时血管入路可能困难。
眼动脉起源变异
眼动脉约90%起源于硬膜内颈内动脉，经视神经管入眶。永存背侧眼动脉发生率不到0.5%，胚胎期背侧眼动脉未退化，起自颈内动脉海绵窦段背侧，经眶上裂而非视神经管入眶。CT上可见异常动脉从颈内动脉床上段背侧发出，穿过眶上裂。临床需注意其起源处突出可模拟海绵窦段动脉瘤，血管内介入时支架或弹簧圈可能导致视力丧失。
脑膜中动脉起源于眼动脉是一种罕见变异，发生率约0.5%，与胚胎期血管退化失败有关，常伴有棘孔缺如。DSA可见脑膜中动脉起自眼动脉，CT骨窗显示患侧棘孔缺失。其他极罕见变异包括眼动脉起源于脑膜中动脉或后交通动脉。
脉络膜前动脉变异
脉络膜前动脉96%～99.5%以单干起自颈内动脉终段（C7交通段）后侧，距后交通动脉起点远端3～4mm。少数可起源于大脑中动脉或后交通动脉。后交通动脉与脉络膜前动脉共干是一种变异，DSA上可见两者共同起源。
增生性脉络膜前动脉发生率为1.1%～2.3%，其管径增粗，为大脑后动脉供血区（枕颞支）提供部分血供。此时需与重复大脑后动脉鉴别：增生性脉络膜前动脉起自后交通动脉后部，而重复大脑后动脉起自颈内动脉但位置略低，并与大脑后动脉P2段延续。
异常颈内动脉与永存镫骨动脉
异常颈内动脉是颈内动脉第一胚胎段退化后形成的侧支通路，通过鼓室下动脉（咽升动脉分支）与颈鼓室动脉（颈内动脉岩段分支）之间的吻合形成。CT特征为鼓室内颈内动脉异常走行，与颈静脉球相邻，穿过中耳，颈动脉管与鼓膜腔之间无骨板结构，鼓膜下管（Jacobson管）增大。临床可表现为搏动性耳鸣，耳镜检查可见鼓室后血管性肿块。
永存镫骨动脉是胚胎期镫骨动脉未消退所致，约30%的异常颈内动脉病例伴发。完全永存者无上颌动脉，棘孔扩大；部分永存者棘孔缺如。CT表现为颈动脉管远端小管、穿过鼓室的线性结构、扩大的面神经管或平行于面神经管的单独管，棘孔通常缺失。临床可出现搏动性耳鸣。
颈内动脉岩段偏侧化
颈内动脉岩段偏侧化是岩段走行的解剖变异，表现为垂直段和水平段移行的膝部位置更偏外侧，通常伴有颈动脉管侧壁（颈动脉板）局灶性变薄或裂开。CT上可见颈内动脉通过鼓室下部突入中耳，位于耳蜗基底转弯外侧，鼓膜下小管正常。临床表现可为搏动性耳鸣。
主要鉴别诊断是异常颈内动脉，后者沿耳蜗穿过中耳，特征为鼓膜下小管增大，而岩段偏侧化时鼓膜下小管正常。识别此变异有助于避免耳科手术中误伤血管。
