概述与分类
冠状动脉先天异常相对罕见,广义定义(包括心肌桥等变异)患病率更高。种类多样:部分无症状,部分可致血流动力学异常,严重者引发心绞痛或心源性猝死。按解剖部位分为起源异常、走行异常和终点异常三类。
有血流动力学意义的类型包括冠状动脉闭锁、ALCAPA综合征、动脉间走行和冠状动脉瘘。影像检查需明确异常起源、走行路径及侧支循环,评估心肌缺血风险。

冠状动脉闭锁
冠状动脉闭锁罕见,多累及左冠状动脉主干,亦见于回旋支及右冠状动脉。常形成左-右冠状动脉间侧支循环,侧支从右向左供血,但往往不足以正确向左心肌供血。多于1岁内出现症状,亦有成年病例。手术是首选治疗方法。
CT表现:VR及MIP图像显示右冠状动脉分支(如圆锥动脉)粗大,与左前降支相连,左前降支和回旋支整体较小,左主干预期区域呈虚线状。需与单冠状动脉、严重粥样硬化性闭塞鉴别,后者常见钙化且侧支形态不同。


ALCAPA综合征
左冠状动脉起源于肺动脉(ALCAPA)占先心病0.25%-0.5%,发病率约1/30万活产婴儿。胎儿期主肺动脉异常分离或肺动脉内左冠状动脉未退化所致。新生儿期肺血管阻力高,左冠状动脉前向血流,无症状;肺阻力下降后,右冠状动脉侧支向左冠状动脉供血,血流逆流入肺动脉,形成左-右分流和“窃血”,导致心肌缺血。
直接征象:左冠状动脉从主肺动脉发出,通常位于肺动脉瓣左下外侧,向室间沟行进分支为前降支和回旋支。间接征象:右冠状动脉和左冠状动脉显著扩张迂曲,心外膜表面或室间隔内丰富侧支血管,慢性心肌缺血致左心室肥大扩张,扩张的支气管动脉可作为全身侧支。需与冠状动脉瘘鉴别,后者无左冠状动脉起源于肺动脉。




动脉间走行
冠状动脉走行于升主动脉与主肺动脉之间时,管腔受压,与心源性猝死显著相关,尤其年轻运动员。发病机制:主动脉和肺动脉间受压或异常开口(狭缝状)闭塞,运动时加重。主动脉壁内走行增加猝死风险,应报告。
CT表现:轴位或斜位图像显示冠状动脉在主动脉和肺动脉之间穿行,起源处狭窄,呈狭缝状开口。左前降支或左冠状动脉动脉间走行临床意义更大,但手术指征尚未共识。需与肺动脉前走行、主动脉后走行、经间隔走行鉴别,后三者走行位置不同,不经过主动脉肺动脉之间。




冠状动脉瘘
冠状动脉瘘指冠状动脉起源正常,与心腔、冠状静脉系统、肺动脉、肺静脉或上腔静脉等异常连通。多数较小偶然发现,严重者致左-右分流和心肌供血不足。最常见起源RCA(55%)、LAD(35%),终点最常为右心室(41%)、右心房(26%)。
CT表现:供血冠状动脉迂曲扩张,瘘管连接处可见异常血管影。分类包括冠状动脉-右心室瘘、右心房瘘、肺动脉瘘(单发或多发)、冠状静脉窦瘘、心脏静脉瘘、支气管动脉瘘。需与ALCAPA鉴别,后者为左冠状动脉起源于肺动脉,无瘘管连接。



