定义与临床背景
局限性主动脉夹层（LIT）又称III型急性主动脉综合征、局限性内膜撕裂或不完全夹层，指内膜撕裂后撕裂边缘回缩，残余裸区无血流进入中膜，形成局部动脉瘤样扩张或隆起。其发病率占急性主动脉综合征的4.8%-7.3%，男性略多，多数患者年龄超过70岁，主要累及升主动脉。
LIT与高血压、心绞痛、主动脉瘤、异常主动脉瓣和心包积液等疾病相关。病理上表现为主动脉轮廓的线形或星状撕裂（带状管腔缺损），边缘可被破坏，并伴有主动脉外轮廓局灶性向外隆起，既往常被误称为“动脉瘤”。
影像表现与典型征象
LIT在CT血管造影（CTA）上直接征象为主动脉管壁局限性椭圆形或带状轮廓薄弱区，底部向外凸出，边缘可见细微台阶征（代表收缩的内膜边缘）；当边缘破坏时，可表现为线性充盈缺损（局灶性内膜瓣）。病变在内膜表面呈卵圆形，可伴有或不伴有微小壁内血肿，约50%在撕裂边缘有少量IMH。
病变最大径线可纵向或横向，长度17-77mm，平均约41-43mm。LIT通常位于升主动脉后壁，左冠状动脉主干开口上方1-40mm处，长度2.8-12.3mm，并与主动脉扩张相关。根据Stanford分类，多数为A型（70.8%），其余为B型。
间接征象包括纵隔脂肪间隙积液或积血、心包积液和胸腔积液。38%的患者有心包积液，29%有胸腔积液，25%有心包积血；38%有纵隔异常（纵隔血肿、主动脉周围积液或肺动脉外膜血肿）。约25%的LIT患者除LIT本身外无其他相关CTA发现。
鉴别诊断与诊断难点
LIT易被错误分类为壁内血肿（IMH）、穿透性动脉粥样硬化性溃疡（PAU）、动脉粥样硬化性动脉瘤或假性动脉瘤。与IMH不同，LIT的内膜缺损通常不伴有广泛血肿；与PAU不同，LIT缺乏动脉粥样硬化溃疡的典型表现。多数LIT患者内膜缺损不伴相关血肿或动脉粥样硬化疾病。
当患者出现主动脉夹层症状但影像上无典型内膜瓣时，应警惕LIT。尤其当存在主动脉瘤、不明原因的主动脉瓣反流或心包积液时，更应考虑LIT。熟悉LIT的病理生理和影像特征对准确诊断至关重要。
检查技术与报告要点
心电图门控CTA可减少心脏搏动伪影，提高升主动脉LIT的检出率。3D容积渲染（VR）图像能直观显示病变的“蘑菇状”或带状突起，有助于判断撕裂范围和长度。非门控CTA可能因伪影而漏诊细微病变。
报告应描述病变位置、大小、形态（如局限性外凸、带状管腔缺损）、边缘特征（台阶征、内膜瓣）、有无IMH及其他间接征象（心包积液、纵隔血肿等）。对于怀疑LIT的病例，建议密切临床和影像学监测，因为LIT可能进展为典型主动脉夹层。
治疗与预后
手术修复是目前治疗LIT的主要手段。与典型主动脉夹层相比，LIT具有较低的术中死亡率、较少的住院时间和输血需求。A型LIT预后优于A型AD，但长期结果数据有限。
LIT可能演变为典型AD，形成局部真腔和假腔，因此需要密切的临床和影像学随访。保守治疗适用于部分高危患者，但需警惕进展。
