疾病概述与病因
Paget病是一种破骨细胞疾病，病因尚不明确。目前认为与病毒感染（副粘病毒）和遗传因素有关。电镜下可见患者破骨细胞中有类似包涵体病毒，支持病毒学说；家族聚集性明显，阳性家族史占15%-30%，易感基因可能位于18号染色体长臂。
影像学上，Paget病可累及颅骨、脊柱、骨盆和长骨，表现多样，但均以骨皮质增厚、骨小梁粗大和骨体积增大为特征。
颅骨表现
颅骨Paget病早期可表现为局限性骨质疏松，CT骨窗显示边界清楚的溶骨区域，可跨颅缝累及多骨。骨扫描显示边界清楚的类圆形示踪剂高摄取区，CT上骨密度减低但无膨胀。
进展期表现为内外板增厚、板障增宽、骨小梁增粗紊乱，并出现片状形态不规则、边界不清的硬化，形似棉絮，称为棉絮征。颅骨显著增厚硬化，可呈塔姆·奥尚特征（Tam O’Shanter sign）。
脊柱表现
脊柱Paget病典型表现为画框样椎体（相框椎）：椎体皮质增厚，边缘密度增高，内部骨小梁粗大，相对密度低。亦可表现为弥漫骨质硬化，即象牙椎。
MRI上可见椎体信号异常，骨皮质增厚，粗大骨小梁间残留黄骨髓。骨扫描上，椎体和附件摄取增加，呈倒三角形，形似米老鼠轮廓，称为米老鼠征。
骨盆表现
骨盆Paget病典型表现为患骨体积增大，皮质增厚（髂耻线和髂坐线增粗），骨小梁不规则增粗。病变多不对称，可导致髋臼突出。
CT横轴位骨窗可见髂骨皮质增厚、骨小梁粗大，仍存留正常黄骨髓。这些表现有助于与成骨性转移瘤等鉴别。
长骨表现
长骨Paget病溶骨期从长骨近端关节端开始累及骨干，边界清晰，呈草叶或烛焰征，可与肿瘤鉴别。少数病例可局限于骨干（最常见于胫骨），难以判断。
随病变进展，可出现长骨弯曲（股骨侧弯、胫骨前弓）和髋内翻畸形。典型表现亦为骨皮质增厚、骨小梁粗大、患骨增粗。MRI上粗大骨小梁间为黄骨髓，STIR像信号略增高，组织学示少量纤维血管组织。
骨扫描与并发症
骨扫描（Tc-99m-MDP）敏感性高，有助于确定病变范围和分布，但缺乏特异性。一般表现为摄取明显增加，但在硬化期摄取可不增加。相关征象包括米老鼠征（椎体和附件摄取增加）和林肯征（下颌骨弥漫性摄取增加，形似胡须）。
并发症包括应力性骨折、病理性骨折、骨关节炎和恶变（以骨肉瘤多见）。恶变时影像上可见骨质破坏、软组织肿块，MRI显示软组织肿块更佳。
