概述与定义
非骨化性纤维瘤（NOF）是一种骨的良性、通常为自限性的、含破骨样巨细胞的席纹状梭形细胞肿瘤。当肿瘤局限于皮质内时称为纤维骨皮质缺损（FCD）；当肿瘤更大并延伸入髓腔时称为非骨化性纤维瘤。新版WHO分类不再推荐使用纤维骨皮质缺损、干骺端纤维缺损、良性纤维组织细胞瘤等术语。
本病多见于儿童和青少年，常见于长骨干骺端，尤其是股骨远端和胫骨近端。病变通常无症状，常因外伤或其他原因偶然发现。影像学上具有特征性表现，正确识别有助于避免不必要的活检或手术。
影像表现
X线和CT上，病变多位于干骺端或干骺端-骨干移行区，呈偏心性、以皮质为基底的溶骨性破坏，突向髓腔，多呈分叶状，边缘清晰并可见硬化边。病变长轴与患骨长轴一致，可呈膨胀性生长，导致皮质变薄。内部一般密度均匀，与肌肉密度相近或略低，少数可见高密度骨嵴或分隔。
MRI表现多样：T1WI多呈等或低信号，T2WI信号混杂，典型者因胶原纤维成分而出现大量低信号。部分病例在T1WI病变内部或边缘可见高信号条纹，可能代表出血或脂质成分。T2压脂序列可显示不均匀高信号或混杂信号。周围水肿带在活跃期或合并微骨折时可出现。
典型征象与演变
典型征象包括：病变位于干骺端，偏心性，以皮质为基底，分叶状，边缘清晰硬化，长轴与骨长轴一致，可膨胀性生长使皮质变薄，MRI T2见低信号。这些征象高度提示NOF/FCD。
病变具有自限性，可随时间愈合。随访中可见病灶逐渐缩小、密度增高，最终变为硬化灶。例如，股骨远端病变在数年后可完全愈合为硬化区。愈合过程中，病变可能从皮质内延伸至髓腔，但边缘仍保持清晰硬化。
鉴别诊断
主要需与撕脱性骨皮质不规则鉴别，后者也称皮质不规则综合征、骨膜硬纤维瘤，并非真性肿瘤，属于“不要触碰”病变，是肌腱附着处过度应力导致的撕脱性损伤，多见于股骨内侧后上方，常双侧发生，好发于运动活跃的青少年。
鉴别要点：FCD不局限于股骨远端，距离生长板相对较远，底面光滑，无凹凸不平，无骨膜反应；而撕脱性骨皮质不规则距离生长板1-2cm，位于肌腱附着区，底面凹凸不平，可见骨质硬化及骨膜反应。此外，对于偏心或中心型病变，还需与巨细胞瘤鉴别，但NOF多见于儿童，边缘硬化更明显，且无软组织侵犯。
检查与报告要点
对于怀疑NOF的病例，首选X线检查，可初步显示病变的位置、形态和边缘特征。CT有助于评估皮质变薄、内部骨嵴及硬化边细节。MRI可用于评估病变范围、内部成分及周围水肿，典型T2低信号提示胶原纤维成分。
报告应描述病变的部位（干骺端、偏心性、皮质基底）、形态（分叶状）、边缘（清晰硬化）、长轴与骨长轴关系、是否膨胀及皮质变薄、内部密度/信号特征。对于典型病例，可提示NOF/FCD可能，并建议随访观察；对于不典型或怀疑其他病变者，需进一步检查或活检。
