临床与流行病学
LCH发病年龄跨度大，从新生儿到80岁均可发病，但80%病例小于30岁，男性略多，男女比约1.2:1。任何骨骼均可受累，最常累及颅骨，尤其是穹窿骨，其他常见部位包括股骨、骨盆和下颌骨，成人最常累及肋骨。常见症状为病变部位疼痛、肿胀和肿块。
这些临床特点提示，对于年轻患者出现上述部位骨病变时，应将LCH纳入鉴别诊断。
影像表现
LCH骨病变的基本表现为溶骨性骨质破坏，边缘可清晰或不清晰。累及颅骨时可见双轮廓征和纽扣样死骨（残余骨）。累及脊柱可表现为扁平椎，是儿童扁平椎最常见的原因，多见于胸椎。
病变可导致骨内膜侵蚀，骨壳可不完整，甚至形成软组织肿块。周围骨质可出现反应性硬化，并可见明显骨膜新生骨形成。磁共振显示病变T2加权呈不均匀稍高信号，病变周围可见水肿。
典型征象
颅骨病变中，双轮廓征和纽扣样死骨是LCH的特征性表现。双轮廓征是由于内、外板破坏程度不一致所致，纽扣样死骨则是破坏区内残留的骨质。脊柱病变中，扁平椎是典型表现，椎体呈楔形或扁平状，多见于胸椎，是儿童扁平椎最常见的原因。
长骨病变常表现为溶骨性破坏，边界清或不清，可伴有骨内膜侵蚀和骨膜反应，骨膜反应可呈层状。部分病例可见软组织肿块和周围水肿。
鉴别诊断
LCH的影像表现多样，需与多种骨病变鉴别。对于溶骨性破坏伴骨膜反应的长骨病变，需与骨髓炎、尤文肉瘤、骨肉瘤等鉴别。骨髓炎常有明显感染症状，骨肉瘤常见瘤骨形成，尤文肉瘤多见于青少年，呈渗透性破坏。
颅骨溶骨性病变需与转移瘤、骨髓瘤、血管瘤等鉴别。转移瘤和骨髓瘤多见于中老年，常多发；血管瘤多呈栅栏状或放射状骨针。脊柱扁平椎需与嗜酸性肉芽肿、感染、创伤等鉴别，LCH是儿童扁平椎最常见原因，但需结合临床和实验室检查。
检查与报告要点
影像检查首选X线平片，可显示骨质破坏、骨膜反应和软组织肿块。CT能更清晰显示骨质破坏细节，如颅骨的双轮廓征和纽扣样死骨。MRI对显示病变范围、软组织肿块和周围水肿更敏感，T1WI多呈中等或略低信号，T2WI呈不均匀高信号，增强扫描多呈不均匀强化。
报告应描述病变部位、骨质破坏类型、边界、有无骨膜反应、软组织肿块和周围水肿，以及有无扁平椎等特征。对于儿童扁平椎，应提示LCH可能。多发病变需提示系统性病变可能，建议进一步检查。
