分类与总体思路
颅内血管畸形首先按是否存在动静脉分流分为高流量和低流量两大类。高流量病变有动静脉直接连接，无毛细血管床，包括动静脉畸形、大脑大静脉畸形、硬脑膜动静脉瘘和颈动脉海绵窦瘘；低流量病变无动静脉分流，包括海绵状血管畸形、发育性静脉畸形和毛细血管扩张。
高流量病变在MRI上共同特征是扩张迂曲的流空血管影，而低流量病变无此表现，这是鉴别的第一步。高流量病变多位于脑内或脑外，有出血风险；低流量病变中，海绵状血管畸形位于脑内，有出血风险，发育性静脉畸形和毛细血管扩张通常无需治疗。
高流量病变：动静脉畸形与大脑大静脉畸形
动静脉畸形是先天性高流量血管畸形，动脉与静脉直接连接，中间无毛细血管床，85%位于幕上。临床多表现为癫痫或出血，出血多为脑实质出血，很少为蛛网膜下腔出血。供血动脉或脑内动脉可伴动脉瘤，易出血。
影像学特征是迂曲蚓状扩张、信号流空的血管团，邻近脑组织可有轻度占位、轻度水肿、胶质增生和营养不良性钙化。出血时血肿可压迫畸形血管团使其显示不清。出血风险因素包括动脉瘤、静脉扩张、静脉狭窄、深静脉引流、病灶位于后颅窝，AVM每年出血风险增加2-4%。
大脑大静脉畸形是动脉（通常为穿丘脑、脉络膜和大脑前动脉）与Galen静脉或其他中线静脉之间的连接，病因不明。扩张的静脉结构并非Galen静脉，而是胚胎性前脑静脉。可合并心血管畸形如主动脉缩窄、房室间隔缺损。儿童最常见的心外原因是高输出量心力衰竭；成人可无症状，或松果体区大量出血导致Parinaud综合征。选择性血管造影可提供流入和流出血管的全部信息及血流动力学变化。影像上可见明显扩张的Galen静脉和直窦，周围有其他迂曲扩张的血管。
高流量病变：硬脑膜动静脉瘘与颈动脉海绵窦瘘
硬脑膜动静脉瘘是硬脑膜小动脉与小静脉间的动静脉分流，预后取决于皮质静脉引流的存在和程度。Cognard分型：I型无皮质静脉引流，出血风险最低；IIA型注入硬脑膜窦但不注入皮质静脉；IIB型注入皮质静脉，出血风险10-20%；IV型直接皮质静脉引流伴静脉扩张，出血风险66%；V型脊髓静脉引流，可引起脊髓病变。诊断关键点为静脉窦扩张，周围可见大量迂曲扩张的侧支静脉。
颈动脉海绵窦瘘是硬脑膜动静脉瘘的一种亚型，多由外伤引起，颈内动脉与海绵窦之间形成瘘，导致眼上静脉和海绵窦扩大，引起眼球突出和颅神经麻痹。影像上可见双侧扩大的眶上静脉和海绵窦，导致眼球突出。
低流量病变：海绵状血管畸形
海绵状血管畸形又称海绵状血管瘤，是一种血管性错构瘤，出血风险很小。若合并发育性静脉异常，出血风险增加。多发性海绵状血管畸形是一种遗传性疾病，称为家族性海绵状血管病。放射治疗可诱发海绵状血管畸形。
影像学特征为爆米花样，T1和T2WI呈混杂信号（不同时期的出血混合），GRE和T2WI边缘见极低信号含铁血黄素环。通常无增强，长时间延迟可见增强。病灶大小从不可见至巨大囊状。不典型特征为较多出血呈囊状，但仍可见混杂信号和含铁血黄素环。
低流量病变：发育性静脉畸形与毛细血管扩张
发育性静脉畸形又称静脉瘤，是一种异常静脉，为正常大脑提供功能性静脉引流，不需治疗和干预。若切除将导致静脉性梗塞；若切除邻近的海绵状血管，必须保留发育性静脉畸形。影像表现为索状或水母头征，平扫常阴性，增强和SWI、GRE序列敏感。血管造影动脉期脑血管未见异常，静脉期显示许多汇聚的小静脉形成单支静脉汇入上矢状窦。
毛细血管扩张是一种无症状的血管病变，由扩张的毛细血管和穿插的正常脑组织组成，不需治疗和干预。影像表现：增强MRI显示微弱的毛刷状强化病灶，无占位或周围水肿，SWI敏感，T2WI偶见，T1WI无阳性发现。T1WI未见显示，T2WI呈稍高信号，边界较模糊；增强扫描可见磨玻璃样强化，可见细小扩张的血管；DWI未见异常；SWI清楚显示片状低信号。
