临床与影像诊断要点
髓母细胞瘤好发于儿童,是后颅窝最常见的恶性胚胎性肿瘤。临床表现以颅内压增高为主,包括头痛、呕吐、复视和视乳头水肿,其中呕吐最常见,可为早期唯一表现,多见于早晨,常伴过度换气。小脑损害表现为躯干性共济失调。
CT 是初步评估的重要手段,诊断需结合发病年龄、发病部位和强化方式。肿瘤多位于小脑蚓部,可压迫第四脑室导致梗阻性脑积水。CT 平扫常呈稍高密度,增强扫描明显强化,可伴点状或条片状钙化。



影像表现
髓母细胞瘤在 CT 上表现为后颅窝中线(小脑蚓部)的实性肿块,边界较清,密度多稍高于正常脑组织,这与肿瘤细胞密集、核浆比高有关。肿瘤可压迫第四脑室,导致幕上脑室扩张和脑积水。
增强扫描肿瘤呈明显均匀或不均匀强化,强化程度通常高于毛细胞星形细胞瘤。部分病例可见点状或条片状钙化,钙化发生率低于室管膜瘤。肿瘤可沿脑脊液播散,但 CT 对软脑膜转移的敏感性有限。
典型征象
发病年龄和部位是髓母细胞瘤最突出的特征:绝大多数发生于儿童,肿瘤位于小脑蚓部,紧邻第四脑室顶。CT 平扫呈稍高密度,增强后明显强化,提示肿瘤血供丰富且细胞密集。
肿瘤压迫第四脑室可引起梗阻性脑积水,表现为侧脑室和第三脑室扩张。钙化虽不如室管膜瘤常见,但点状或条片状钙化仍可见到。这些征象组合有助于与其他后颅窝肿瘤鉴别。
鉴别诊断
毛细胞星形细胞瘤:多为囊性或囊实性,实性部分强化,但强化程度不及髓母细胞瘤,且发病年龄相对较轻,好发于小脑半球。
室管膜瘤:多发生于第四脑室,周围可见脑脊液环形包绕,钙化更常见,强化程度中等。血管母细胞瘤:典型表现为大囊小结节,增强扫描结节明显强化,多见于成人。

检查与报告要点
CT 是髓母细胞瘤的初步检查方法,可显示肿瘤部位、密度、强化程度及脑积水情况。但 MRI 对软组织分辨率更高,能更清晰显示肿瘤范围、脑干受累及软脑膜播散,诊断价值优于 CT。
报告应描述肿瘤部位、大小、密度、强化特征、钙化及脑积水情况,并提示鉴别诊断。对于儿童后颅窝中线稍高密度强化肿块,应首先考虑髓母细胞瘤,建议进一步 MRI 检查。
