概述与临床要点
听神经瘤起源于内听道内前庭神经的神经鞘膜,以后沿神经向阻力较小的内听道外桥小脑角区生长,是桥小脑角区最常见的肿瘤,约占该区肿瘤的85%。肿瘤生长缓慢,不浸润邻近结构,属于WHO I级肿瘤。
肿瘤在内听道内生长仅引起内听道扩大,随着向桥小脑角池生长,可压迫脑干及小脑半球。通常单独发生,双侧听神经瘤常是神经纤维瘤病II型(NF2)的表现。绝大多数发生在50~60岁。临床表现早期常为听力下降后丧失,随着肿瘤增大,可出现其他脑神经症状、脑干受压或梗阻性脑积水。


病理基础
听神经瘤有完整包膜,外形呈圆形、卵圆形或分叶状。组织学上分为Antoni A型和Antoni B型。Antoni A型由致密的肿瘤细胞组成,细胞呈束状或环行排列,大小和致密度可以不同。
Antoni B型可与A型同时出现,但分界清楚,无致密肿瘤细胞,黏液变及囊变较常见,囊变区域可大可小,有时可见含铁血黄素沉着。这些病理特点对应影像上的囊变和密度不均。

CT表现
CT平扫见桥小脑角区等或稍低密度肿块,以内听道为中心,呈椭圆形或不规则形,占位效应明显,患侧桥小脑角池受压移位,内听道扩大。可以囊变,钙化及出血不常见。
增强扫描实质部分呈明显强化,囊变区不强化。CT可显示内听道骨质改变情况,如扩大、增生硬化或破坏。这些表现有助于与脑膜瘤、表皮样囊肿等鉴别。




鉴别诊断
桥小脑角区其他常见肿瘤包括脑膜瘤和表皮样囊肿。脑膜瘤常以宽基底与岩骨相连,可见钙化,内听道扩大不明显,增强均匀明显强化,可有脑膜尾征。表皮样囊肿呈低密度,钻缝样生长,增强无强化。
听神经瘤以内听道为中心,内听道扩大,囊变常见,钙化少见,增强实质明显强化。双侧听神经瘤需考虑NF2。结合临床听力下降及影像特征,多可鉴别。

检查与报告要点
CT报告应描述病变位置、大小、密度、边界、内听道情况、骨质改变、占位效应及增强表现。影像表现示例:右侧桥小脑角区见一椭圆形等密度/稍低密度结节影,密度均匀/欠均匀,边界尚清,大小约cm,邻近内听道扩大,骨质无/有增生硬化/破坏,周围脑实质受压,增强扫描病灶呈明显强化,颅骨未见异常。
诊断结果应写明定位(右侧或左侧桥小脑角区)和定性考虑,如右侧桥小脑角区占位,考虑听神经瘤可能。建议必要时MRI进一步评估。