临床表现与检查选择
多囊肝患者早期症状不重，以消化道表现为主，如消化不良、食欲减退、恶心、呕吐和右上腹痛。体检可发现肝脏肿大和右上腹肿块，触之呈囊性感，无明显压痛。若继发感染，可出现寒战和发热；囊内出血、合并感染或带蒂囊肿扭转时，可表现为急腹症。
少数巨大囊肿压迫胆总管或肝管时可出现黄疸，但多数患者无阳性体征，部分仅触及腹部包块。由于症状缺乏特异性，影像学检查是发现和评估多囊肝的主要手段，CT能清晰显示囊肿的分布、大小及有无合并多囊肾。
CT影像表现
CT平扫可见肝脏形态、大小多正常，实质内散在多发大小不等的低密度结节影，边界较清楚，部分病灶分界欠清。增强扫描病灶无强化，这是与血管瘤、转移瘤等富血供病变鉴别的关键。
多囊肝常合并多囊肾，CT上双肾形态不规则，实质内亦见多发低密度结节，增强扫描无强化。发现肝脏多发囊性病变时，应同时观察双肾，避免漏诊。
鉴别诊断要点
多囊肝需与多发单纯性肝囊肿鉴别，后者囊肿数量较少、无家族史且不合并多囊肾；多囊肝囊肿数量多、分布弥漫，常合并多囊肾。
与肝转移瘤鉴别：转移瘤增强扫描常有边缘强化或环形强化，且患者多有原发肿瘤病史；多囊肝病灶无强化。与肝血管瘤鉴别：血管瘤增强扫描呈边缘结节状强化，逐渐向中心填充，而多囊肝无强化。与肝包虫病鉴别：包虫囊肿常有囊壁钙化、子囊等特征，多囊肝无此表现。
报告书写要点
报告影像表现部分应描述肝脏形态、大小，实质内多发低密度结节的数量、大小、边界及强化情况，同时描述双肾形态、实质内有无类似结节及强化表现。
诊断结果可写“考虑多囊肝、多囊肾可能”，并建议结合临床及家族史。若发现囊肿合并感染、出血或压迫胆道等并发症，应在报告中注明。
