病理基础与临床联系
本病的病理基础是小动脉、小静脉及毛细血管的肉芽肿性炎症及坏死,以血管壁的炎症为特征,主要侵犯上、下呼吸道和肾。韦格纳肉芽肿病通常以鼻黏膜和肺组织的局灶性肉芽肿性炎症开始,继而进展为血管的弥漫性坏死性肉芽肿性炎症。
影像学表现与病理改变密切相关:肉芽肿性炎症和坏死导致肺内出现多发斑片及结节影,血管壁的炎症和坏死可引起空洞形成,而周围肺组织的纤维化反应则表现为毛刺和胸膜牵拉。病变分布广泛,与血管炎的多灶性特点一致。

影像表现
CT上典型表现为双肺散在多发斑片及结节影,结节大小不一,边界多不清楚。部分结节可发生空洞,空洞壁厚薄不均匀,内壁多不光整。结节周围常见毛刺和胸膜牵拉,提示病变累及周围间质。
病变分布广泛,各肺野均可出现,缺乏规律性,可单侧或双侧受累。肺门通常不大,纵隔内可见或未见肿大淋巴结,双侧胸腔一般无积液。这些表现反映了疾病的系统性血管炎本质。


典型征象
空洞形成是肺韦格纳肉芽肿病的重要征象,空洞壁厚薄不均,可随病程进展而变化。结节边缘毛刺和胸膜牵拉常见,与肿瘤性病变的毛刺不同,前者多由炎症和纤维化引起。
病变呈游走性或多发性,即不同时期复查CT可见病灶此消彼长,这是血管炎性病变的特点之一。但需注意,游走性并非本病独有,也可见于真菌感染等。
鉴别诊断
与肺结核鉴别:肺结核常有低热、盗汗等中毒症状,病变好发于上叶及下叶背段,易出现钙化;而韦格纳肉芽肿病变范围广泛,各肺野均可出现,缺乏规律性,钙化少见。但有时两者难以鉴别,需结合临床和实验室检查。
与肺真菌感染鉴别:CT表现相似,均可出现游走性,但典型真菌感染常有空气新月征,且空洞内内容物可随体位变动;韦格纳肉芽肿的空洞壁厚薄不均,无空气新月征,且常伴有上呼吸道或肾脏受累。

检查与报告要点
CT检查是评估肺韦格纳肉芽肿病的重要方法,建议行高分辨率CT以清晰显示结节、空洞及周围细节。报告应描述病变的分布、形态、空洞壁厚度、边缘特征及伴随征象。
影像表现可描述为:胸廓左右对称,双肺散在多发斑片及结节影,部分结节空洞形成,空洞壁厚薄不均匀,周围可见毛刺/胸膜牵拉,双侧肺门不大,纵隔内见/未见肿大淋巴结,双侧胸腔未见积液。诊断结果提示双肺多发病变,考虑韦格纳肉芽肿可能,请结合其他检查。
