概述与临床特征
肾血管平滑肌脂肪瘤（AML）占所有肾脏肿瘤的3.9%，是最常见的良性肿瘤。以往被认为是畸形血管、平滑肌和脂肪组成的瘤样畸形（错构瘤），现认识到平滑肌是肿瘤成分而脂肪为化生性成分，已归入血管周围上皮肿瘤谱系。好发于20-50岁，女性多见。肿瘤较小时一般无症状，较大者可出现血尿、腹痛及肿块。
典型CT表现
典型AML因含脂肪组织，CT平扫表现为边界清楚的混杂密度肿块，可测到脂肪密度（CT值常为负值），这是诊断的关键。增强扫描后血管和平滑肌成分强化，脂肪成分不强化，整体呈不均匀强化，其内可见紊乱的强化血管影。肿瘤较大时局部突出于肾轮廓外，但边界清楚。
不典型AML的CT表现
当肿瘤内脂肪组织极少时，CT平扫表现为等、稍高或稍低密度的软组织肿块，容易误诊。增强扫描皮质期肿瘤强化程度低于肾皮质但高于肾髓质，实质期强化常不如皮质期，这种强化模式有一定提示意义。若肿瘤合并出血、破裂，则呈大片状不均匀高密度影。不典型AML与肾癌、复杂囊肿有时难以鉴别，需结合临床或其他检查。
鉴别诊断要点
与肾癌鉴别：肾癌通常为实性肿块，增强扫描皮质期强化明显，实质期强化减退，呈快进快出，且常无脂肪密度；而不典型AML皮质期强化低于肾皮质，实质期强化不如皮质期，且可能含少量脂肪。与复杂囊肿鉴别：复杂囊肿壁薄，无强化，内部无血管影；AML有强化且可见血管。若仍难鉴别，建议MRI或穿刺活检。
报告书写规范
影像表现应描述双肾形态、大小，病灶位置、密度、边界、大小、有无脂肪密度、是否突出肾轮廓，以及增强扫描强化方式和有无强化血管影。诊断结果直接写右肾占位，考虑肾血管平滑肌脂肪瘤。例如：双肾形态、大小正常，右肾实质内见一稍低密度结节/肿块影，密度不均匀，其内见/未见脂肪密度影，病灶边界清楚，大小约cm，局部突出于肾轮廓外，增强扫描后病灶呈不均匀强化，其内可见紊乱的强化血管影，其余未见异常。诊断：右肾占位，考虑肾血管平滑肌脂肪瘤。
