概述与分型框架
先天性胆管囊肿指胆管系统的先天性囊性扩张，可累及肝外胆管、肝内胆管或两者同时受累。Todani分型是目前通用的分型系统，按扩张部位和形态分为Ⅰ至Ⅴ型，其中Ⅰ型最常见，Ⅳ型和Ⅴ型在影像上具有特征性表现。
分型的核心是明确扩张发生的解剖位置：肝外胆管（CBD）、肝内胆管（IHD）或两者兼有，以及扩张的形态是囊状、梭形还是多发节段性。影像检查需要回答三个问题：扩张位于哪里、范围多大、是否合并结石或肿瘤。
各型影像表现
Ⅰ型为肝外胆管梭形或囊状扩张，胆囊和肝内胆管通常不扩张，是最常见的类型。Ⅱ型为肝外胆管憩室样扩张，表现为胆管壁上的囊袋状突出。Ⅲ型为胆总管末端囊状扩张，突入十二指肠腔，又称胆总管囊肿。
Ⅳ型分为Ⅳa和Ⅳb两个亚型：Ⅳa型为肝外胆管合并肝内胆管的多发扩张，Ⅳb型为肝外胆管的多发节段性扩张。Ⅴ型即Caroli病，表现为肝内胆管多发囊状扩张，与肝内胆管相通，可局限于一叶或弥漫分布。
典型征象与读片要点
读片时首先确认扩张的胆管是否与正常胆管相通，这是区分胆管囊肿与肝囊肿、胰腺假性囊肿的关键。Ⅰ型可见CBD呈梭形或囊状扩张，肝内胆管不扩张；Ⅳa型可见肝内外胆管同时扩张，呈多发囊状或梭形。
Ⅴ型（Caroli病）的典型征象是肝内胆管多发囊状扩张，囊腔与胆管树相通，增强扫描囊壁强化，囊内可有结石或胆管炎表现。合并结石时可见囊内高密度影或信号缺失，合并癌变时囊壁不规则增厚、强化。
鉴别诊断
主要鉴别对象包括梗阻性胆管扩张、肝囊肿、胰腺假性囊肿和多囊肝。梗阻性胆管扩张有明确梗阻原因，如结石或肿瘤，扩张胆管从梗阻点向近端逐渐变细，而胆管囊肿的扩张为局限性或节段性，形态规则。
肝囊肿不与胆管相通，囊壁薄且无强化；胰腺假性囊肿位于胰腺周围，与胆管不相通；多囊肝的囊腔不与胆管相通，且常合并多囊肾。Caroli病需与多囊肝鉴别，前者囊腔与胆管相通，后者不相通。
检查与报告要点
影像检查首选MRCP，可无创显示胆管树的全貌，明确扩张的部位、范围和分型。CT和超声可作为补充，评估囊壁厚度、有无结石和钙化。增强扫描有助于发现囊壁增厚或结节，提示癌变可能。
报告应明确描述：扩张胆管的解剖位置（肝内、肝外或两者）、形态（囊状、梭形、憩室样）、范围（局限、多发、弥漫）、是否与胆管相通、有无结石或壁结节。同时需注明Todani分型，为临床手术方案提供依据。
