概述与分型
先天性胆管囊肿是胆管系统的先天性囊性扩张，Todani分型是影像诊断和手术规划的基础。本文概述各型的影像特征、典型征象和鉴别诊断要点，强调分型对治疗决策的重要性。
先天性胆管囊肿按Todani分型分为五型：I型为肝外胆管囊状或梭状扩张，最常见；II型为肝外胆管憩室；III型为胆总管末端囊肿（胆总管膨出）；IV型为肝内外胆管多发囊状扩张，IVa为肝内外胆管囊状扩张，IVb为肝外胆管多发囊状扩张；V型为肝内胆管多发囊状扩张，即Caroli病。分型依据囊肿的部位和形态，对手术方式选择至关重要。
影像表现
影像学检查是诊断先天性胆管囊肿的主要手段。超声可显示胆管囊状扩张，但CT和MRI/MRCP能更清晰显示分型。CT表现为肝内或肝外胆管囊状扩张，囊内为水样密度，增强扫描囊壁无强化。MRI表现为T1WI低信号、T2WI高信号，MRCP可直观显示胆管树形态。
I型表现为肝外胆管囊状或梭状扩张，胆囊可正常或受压。II型为肝外胆管局限性憩室，与胆管相通。III型为胆总管末端囊状扩张突入十二指肠腔。IVa型为肝内外胆管多发囊状扩张，IVb型为肝外胆管多发囊状扩张。V型（Caroli病）为肝内胆管多发囊状扩张，与胆管相通，可伴有肝纤维化或门脉高压。
典型征象
先天性胆管囊肿的典型征象包括：囊状扩张的胆管与正常胆管相通，囊内密度/信号均匀，囊壁薄而光滑。Caroli病可见肝内胆管多发囊状扩张，与胆管相通，囊内可合并结石或感染。III型胆总管囊肿表现为胆总管末端囊状扩张突入十二指肠，形成“囊中囊”征象。
此外，IVa型可见肝内外胆管同时受累，呈多发囊状扩张。合并结石时囊内可见高密度影或信号缺失。长期反复感染可导致囊壁增厚或恶变，需警惕。
鉴别诊断
先天性胆管囊肿需与肝囊肿、胆管囊腺瘤、胰腺假性囊肿等鉴别。肝囊肿不与胆管相通，囊壁薄，无胆管扩张。胆管囊腺瘤多见于女性，囊壁厚薄不均，可有壁结节，增强扫描囊壁强化。胰腺假性囊肿有胰腺炎病史，位于胰腺周围，不与胆管相通。
Caroli病需与多发性肝囊肿鉴别，后者不与胆管相通，无“中心点”征。此外，胆总管囊肿需与胆总管结石引起的胆管扩张鉴别，结石可见充盈缺损，而囊肿为均匀囊状扩张。
检查与报告要点
影像检查首选MRCP，可无创显示胆管树全貌，明确分型。CT增强扫描有助于评估囊壁强化、有无恶变及合并症。超声可作为筛查工具。报告应明确描述囊肿的部位、形态、分型、与胆管的关系，以及有无结石、感染、恶变等并发症。
对于Caroli病，需评估肝内胆管扩张的范围、有无肝纤维化及门脉高压征象。分型明确后，临床可据此制定手术方案，如囊肿切除胆肠吻合术等。
